Imprensa

15/05/2018

No mês das Hemoglobinopatias, Boldrini alerta que pacientes sofrem com estigmas das doenças

Na última semana comemoramos o Dia Mundial das Hemoglobinopatias. O objetivo de determinar uma data é estimular ações de informação e conscientização sobre doenças da hemoglobina (presente nos glóbulos vermelhos do sangue), promover debates e outros eventos sobre as políticas públicas de atenção integral às pessoas com hemoglobinopatias, e apoiar atividades organizadas e desenvolvidas pela sociedade civil em favor dos mesmos. Além do tratamento em si, que dura a vida toda, já que se trata de doenças crônicas, os médicos alertam para as dificuldades de inclusão social enfrentadas pelos pacientes, muitas vezes discriminados e estigmatizados, vítimas da falta de informação da população a respeito das doenças do sangue (as hemoblobinopatias são doenças genéticas que afetam a hemoglobina do sangue, responsável por levar oxigênio dos pulmões para todo o corpo. Entre as mais comuns estão a Anemia Falciforme, principalmente em pessoas da raça negra, e Talassemia).

Sobre o tratamento, o Centro Infantil Boldrini, referência na América Latina em doenças onco-hematológicas, ressalta a importância da triagem neonatal (diagnóstico precoce) e do aconselhamento genético como ganho e avanço para os pacientes. Mas além disso, destaca que a conscientização é fundamental para que os portadores heterozigotos não sejam estigmatizados na sociedade.

“Precisamos olhar com outros olhos para os pacientes de hemoglobinopatias. Com a miscigenação, qualquer pessoa pode ter o traço da doença e transmitir para o seu filho. Falta muita informação, inclusive nos cursos de graduação em medicina. Além disso, esses pacientes ainda têm muita dificuldade em se inserir na sociedade, em manter um trabalho com carteira assinada, em garantir vagas em universidades, entre outros. Por isso, nosso objetivo é a criação de um Centro de Inserção Social com o foco nos doentes crônicos”, comenta a Dra. Silvia Brandalise, presidente do Centro Infantil Boldrini.

Hoje, o Boldrini atende cerca de 820 pacientes com doença falciforme e 78 com talassemia. Por serem doenças crônicas, o tratamento de ambas é para a vida toda. No caso dos pacientes de hemoglobinopatias, o Boldrini não deixa de tratar dos pacientes admitidos na infância e adolescência quando chegam à fase adulta. “Vemos a criança dentro de um conceito moderno. Antes íamos até 18 anos, depois 21 anos, por demanda da própria rede de saúde e caminhamos para 25. Agora estamos além dos 30 anos, igual aos libaneses com o Chronic Care Center (Centro de Cuidado Crônico). Os mais velhos não se adaptam bem no cuidado feito por médico de adulto. Para eles o tratamento vai melhor quando é feito com médico pediatra, que põe no colo a criança e a família”, afirma a Dra Silvia.

O estresse é muito presente tanto nos familiares quanto nos pacientes portadores de hemoglobinopatias, reforça a enfermeira Suzi Cabral, por isso, é preciso oferecer suporte. “O medo do desconhecido gera muita insegurança na família e o medo do conhecido também. Por isso, uma equipe multiprofissional é essencial para que esse paciente receba o auxílio adequado em cada fase da vida, seja da área psicológica, odontológica, médica, social e pedagógica”, reforça Suzi.

O tratamento dos pacientes jovens e adultos acontece na ala azul do hospital, inaugurada no ano passado e dedicada especialmente a pacientes com esse faixa etária. Segundo a Dra. Silvia, a criação do espaço foi um pedido dos próprios pacientes, que sentiram a necessidade de ter um acompanhamento também ao chegar à fase adulta. Além do setor já implementado, a médica conta que planeja também a criação de uma unidade de inserção social. "Queremos que esses pacientes tenham uma vida de qualidade, se insiram no mercado de trabalho, estudem e construam uma família”.


SOBRE A TALASSEMIA

O que é?

A talassemia é um tipo de anemia hereditária, transmitida de pais para filhos, e que faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas hemoglobinopatias (doença da hemoglobina). Ocorre com maior frequência nos descendentes de italianos e área do Mediterrâneo.

A talassemia ocorre quando o filho recebe o traço talassemico do pai e da mãe. Indivíduos que possuem o traço da doença têm 25% de chance de transmitir ao filho. ”O que acontece é que, muitas vezes, os pais não sabem que têm o traço, pois por ser uma doença rara ainda é pouco conhecida tanto de pediatras como de outros profissionais médicos e não médicos. O aconselhamento genético é algo recente e o mapeamento genético ainda não é disponível para todos”, afirma Dra. Monica Veríssimo.

 

Qual a diferença entre talassemia maior e menor?

Enquanto na talassemia menor os portadores apresentam uma leve anemia e não necessitam de tratamento, na talassemia maior a produção de hemoglobina é falha, originando hemácias (glóbulos vermelhos) mais frágeis e de menor duração, e capacidade reduzida de levar oxigênio para todo o organismo, afirma Dra. Monica Verissimo. Para se ter uma noção, uma criança com talassemia maior sem tratamento mantem os níveis de hemoglobina no sangue menores do que 7 g/dL, enquanto uma criança sem a doença tem valor de hemoglobina acima de 11-12 g/dL.

 

O tratamento é imprescindível!

Sem o tratamento com as transfusões, a pessoa não atinge a idade adulta. Com transfusão adequada e tratamento medicamentoso para retirar o excesso de ferro do corpo causado pelas repetidas transfusões de sangue, a pessoa pode levar uma vida normal.

 

- Diagnóstico

Segundo a enfermeira do Boldrini Suzi Cabral, o diagnóstico deve ser realizado precocemente na triagem neonatal, no teste do pezinho. “Uma vez diagnosticada, a criança deve ser encaminhada a um centro especializado em tratamento dessas hemoglobinopatias, para início do tratamento”, explica.

 

Tratamento

O tratamento da talassemia maior é basicamente realizado por meio de transfusões de sangue (concentrado de hemácias) a cada 20 dias em média, por toda a vida. Este processo controla a anemia severa e, caso seja iniciado nos primeiros meses após a descoberta da doença, remove os riscos de complicações que podem afetar o bem-estar e expectativa de vida do indivíduo. Esse tratamento está disponível pelo SUS ou pela rede privada. “No Boldrini oferecemos consultas ambulatoriais, exames, internações e atendimento 24 horas para as intercorrências”, ressalta Dra. Mônica.

 

Estigma das Hemoglobinopatias

Com a evolução do tratamento para os portadores da talassemia e o acesso facilitado ao remédio hidroxiureia para os portadores da doença falciforme, medicação que previne complicações e melhora qualidade de vida, muitos pacientes atualmente conseguem ter uma vida muito próxima do normal. “Esse é um dos objetivos do Centro Infantil Boldrini. Socializar esses pacientes, manter os estudos, trabalhar, casar e ter filhos, mas outros ainda encontram muitas dificuldades como a falta de adesão ao tratamento, complicações da doença, superproteção da família e o preconceito da sociedade” comenta a assistente social do Boldrini Virgínia de Morais, complementando que “não é fácil lidar com uma doença crônica, que exige bastante do paciente e da família. O indivíduo pode necessitar de auxílio, seja pela superproteção dos pais quando criança, pela entrada na adolescência, por desejar sair com os amigos e ter que lidar com as dificuldades de alguns aspectos da talassemia, pela dificuldade de manutenção de emprego, entre outros”.

 

SOBRE A DOENÇA FALCIFORME

O que é?

anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, predominante em negros, mas que pode manifestar-se também nos brancos, devido ao alto grau de miscigenação em nosso país. Ela se caracteriza por uma alteração da hemoglobina  que fica no interior dos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice (daí o nome falciforme) e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação dos tecidos.

As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, se aderindo mais aos vasos sanguíneos ocasionando uma vasculite que bloqueia o fluxo de sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.

 

Causas

A anemia falciforme é causada por mutação genética da molécula da hemoglobina, responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos. Para ser portador da doença, é preciso que um gene alterado seja transmitido pelo pai e outro pela mãe. Se for transmitido apenas por um dos pais, o filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus descendentes, mas não a doença manifesta.

 

Diagnóstico

A eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da anemia falciforme. A presença da hemoglobina S pode ser detectada já pelo teste do pezinho, quando a criança nasce.

 

Tratamento

Não há tratamento específico para a anemia falciforme, uma doença para a qual ainda não se conhece a cura. A Hidroxiuréia é o medicamento que torna as hemácias mais hidratadas , aumentando a hemoglobina fetal nestes doentes. Os portadores precisam de acompanhamento médico constante (quanto mais cedo começar, melhor o prognóstico) para manter a oxigenação adequada nos tecidos, a hidratação, prevenir infecções e controlar as crises de dor.