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- O que é o Retinoblastoma?
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Dra. Maristela Palazzi (MP) - O retinoblastoma é o principal câncer ocular infantil, que ocorre, na maioria dos casos, nos primeiros anos de vida. É um tumor que pode afetar um ou ambos os olhos.
Qual é a manifestação inicial deste tumor?
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MP - A principal manifestação clínica do tumor é a pupila branca ou leucocoria, como é definida pelos médicos.
Quando a "menina dos olhos" parece branca sempre significa retinoblastoma?
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MP - Não, nem sempre. A pupila branca ou leucocoria, nem sempre indica a presença de um retinoblastoma. Quando a pupila se apresenta esbranquiçada (leucocoria), sob qualquer iluminação e podendo ser vista em qualquer posição do olhar, é sinal indicativo de alguma condição anormal dentro do olho. Entre as doenças do olho que podem manifestar-se através da leucocoria, está o retinoblastoma.
O retinoblastoma apresenta algum sinal ou sintoma que antecede a leucocoria?
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MP - A maioria dos pacientes tem como manifestação inicial a pupila branca (principal sinal) ou o estrabismo. Detectar a doença antes destes sinais só é possível através do exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista.
Leucocoria e Estrabismo em Criança com Retinoblastoma Bilateral
O brilho branco no olho, que pode aparecer em uma fotografia, sempre indica retinoblastoma?
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MP - Não. Existem outras doenças do olho que podem manifestar-se através do brilho branco. O brilho branco pode ser detectado em algumas situações em um olho normal. Neste caso, o brilho branco corresponde ao reflexo do flash incidindo sobre o nervo óptico normal, que apresenta coloração clara contrastando com o vermelho alaranjado da retina.
A fotografia sempre vai revelar a presença de um retinoblastoma?
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MP - Nem sempre. A detecção do tumor, através de seu reflexo, em uma fotografia, depende de sua localização e tamanho. Tumores muito pequenos e de localização periférica, provavelmente não serão detectados em uma fotografia.
Retina Normal |
Tumor de aproximadamente 2mm de diâmetro próximo ao nervo óptico |
Tumor na periferia da retina |
O que causa o retinoblastoma?
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MP - Este tipo de câncer é causado pela alteração de um gene situado no cromossomo 13, cromossomo responsável pelo controle da divisão das células da retina, entre outras funções. Em 60% dos casos a anormalidade está presente apenas nas células da retina e, assim sendo, o paciente apresenta a forma não-hereditária do tumor. Em 40% dos casos, todas as células da criança carregam a alteração genética responsável pelo aparecimento do tumor. São hereditários todos os casos que envolvem os 2 olhos e aproximadamente 15% dos casos unilaterais
Uma criança pode nascer com retinoblastoma?
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MP - Sim. Os casos hereditários em geral aparecem antes do primeiro ano de vida, enquanto os casos não hereditários manifestam-se ao redor dos dois anos e meio. A porcentagem de casos de Retinoblastoma presentes ao nascimento é pequena, próxima de 2%. Em geral, a maioria dos tumores surge ao longo dos primeiros meses de vida.
O retinoblastoma pode afetar outras faixas etárias?
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MP - Sim, mas o seu aparecimento é raro após os sete anos de idade.
Qual o exame capaz de diagnosticar o retinoblastoma?
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MP - O principal e também mais simples recurso utilizado para diagnosticar o tumor é o exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista, após dilatação de ambas as pupilas com colírio. Trata-se de um exame não-invasivo, ou seja, não envolve riscos para a criança.
É um exame rápido (10 min) que faz parte da rotina de todo
oftalmologista na investigação de qualquer problema da retina.
É necessário fazer exame de fundo de olho em uma criança recém-nascida?
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MP - Ideal para detectar os casos em que o tumor já está presente ao nascimento. O exame de fundo de olho é necessário para detectar os casos em que o tumor já está presente ao nascimento. Entretanto como a maioria dos tumores surge nos primeiros meses de vida, o exame deve ser realizado antes da criança completar 1 ano de idade repetido antes de completar 2 anos. Havendo história familiar de Retinoblastoma o 1º exame deve ser feito já na maternidade.
O retinoblastoma é sempre um tumor maligno?
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MP - O Retinoblastoma é um tipo de câncer que tem cura mas se não for tratado, na maioria das vezes tem a capacidade de crescer progressivamente, invadir outros órgãos e levar a óbito.
O retinoblastoma compromete apenas um olho?
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MP - Na maioria dos casos (70% a 75%) o comprometimento é de apenas um olho e, por isso, o tumor é chamado de retinoblastoma unilateral. Em 25% a 30% dos casos, ele compromete os dois olhos (retinoblastoma bilateral). O comprometimento bilateral nem sempre é simultâneo, isto é, o aparecimento do tumor no segundo olho pode ocorrer semanas ou até meses após o diagnóstico inicial.
Retinoblastoma é uma doença hereditária?
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MP - Todos os casos bilaterais e cerca de 15% dos casos unilaterais são hereditários.
Como saber se o retinoblastoma é hereditário?
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MP - Algumas características do tumor e da história clínica e familiar do paciente podem indicar se o tumor é hereditário. Entretanto, em muitos casos, apenas exames genéticos podem comprovar o caráter hereditário do tumor
A criança com leucocoria (pupila branca) vai perder a visão?
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MP - Nem sempre. Quanto mais precoce for o diagnóstico e, conseqüentemente, o tratamento, maior a chance de preservação da visão.
O tratamento do retinoblastoma implica na remoção do globo ocular?
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MP - A remoção do globo ocular só é necessária nos casos em que o tumor se apresenta grande demais ( figura 1) para ser tratado por métodos conservadores, como a crioterapia (congelamento do tumor) e a laserterapia. Atualmente o tratamento do retinoblastoma combina o uso da quimioterapia com métodos conservadores. Os esquemas de tratamento atuais têm propiciado resultados surpreendentes, permitindo a conservação de muitos olhos que se acreditava não serem passíveis de preservação.
Figura 1
Tumor preenchendo mais de 50% do globo ocular |
Figura 2
Tumor volumoso mas, passível de tratamento conservador |
O tratamento do Retinoblastoma no Brasil é comparável ao realizado em países do primeiro mundo?
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MP - Podemos dizer que alguns Centros no Brasil dispõem dos mesmos recursos tecnológicos utilizados no tratamento em países mais desenvolvidos e também contam com profissionais habilitados e experientes.
Qual é a incidência do retinoblastoma?
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MP - Estima-se que ocorram cerca de 5.000 casos ao ano no mundo. Este câncer acomete uma entre 15.000 a 30.000 crianças, nos primeiros anos de vida. Nos Estados Unidos, cerca de 300 - 350 novos casos são diagnosticados a cada ano. A partir de dados dos Registros de Câncer de Base Populacional hoje existentes no Brasil, estima-se que aproximadamente 200 casos novos sejam diagnosticados ao ano.
Quais as chances de cura do retinoblastoma no Brasil?
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MP - Quando o tumor é diagnosticado enquanto está restrito ao globo ocular, sem invadir o nervo óptico, as chances de cura se assemelham àquelas referidas nos países mais desenvolvidos, ou seja, são superiores a 90%. Entretanto, quando o tumor se estende além do globo ocular, a chance de cura se reduz de forma significativa. Infelizmente, a situação de tumor avançado ao diagnóstico reflete uma parcela significativa de casos no Brasil. Assim sendo, quanto mais precoce for o diagnóstico do retinoblastoma, maiores serão as chances de cura e de preservação da visão.
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Estas e outras informações constam neste livreto oferecido aos pais dos pacientes em tratamento.
Conheça a legislação sobre o assunto.
Você sabia que na cidade de Campinas foi aprovada uma lei municpal que estabelece o exame obrigatorio de retina aos 4 e 15 meses de idade por ocasião da vacinação obrigatória? (lei nº 11.598, sancionada em 07/07/2003 e regulamentada em 27/04/2004, decreto nº 14.730).
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